Sindroma Evans, AIHA plus ITP

Sindroma Evans adalah penyakit autoimun yang jarang terjadi, dimana antibodi seseorang menyerang sel darah merah dan trombosit mereka sendiri. Jadi Sindroma Evans adalah kombinasi dari autoimmune haemolytic anemia (AIHA) dan immune thrombocytopenia (ITP), baik itu muncul bersamaan atau satu-satu tanpa mengetahui penyebab pastinya. Sindroma Evans sering dihubungkan dengan penyakit-penyakit lain seperti systemic lupus erythematosus (SLE) dan penyakit limfoproliferatif. Sindroma Evans hanya ditemukan di 0,8% sampai 3,7% dari keseluruhan pasien dengan ITP ataupun AIHA.

Gambaran klinis Sindroma Evans adalah gabungan dari AIHA dan ITP. Gejala dan tanda AIHA diantaranya tampak pucat, lemah, mudah lelah, pusing, tampak kuning, sampai gagal jantung pada kasus yang berat. Atau gambaran ITP seperti ptekiae, memar, perdarahan di bawah kulit, mimisan, dan gusi berdarah. Pada pasien perempuan juga bisa dikeluhkan menstruasi yang banyak dan memanjang waktunya.

Ada tiga kriteria untuk penegakan diagnosis Sindroma Evans:

  1. Adanya anemia hemolitik dengan direct Coombs test positif
  2. Trombositopenia yang timbul secara bersamaan ataupun satu-satu (sebelum atau sesudah anemia)
  3. Tanpa diketahui penyebabnya

Pemeriksaan laboratorium yang bisa diusulkan dalam kasus Sindroma Evans meliputi:

  1. Darah lengkap: ditemukan anemia dan trombositopenia, kadang disertai neutropenia
  2. Apusan darah tepi : bisa ditemukan sferosit, polikromasi, autoaglutinasi, normoblas, fragmentosit, giant thrombocyte
  3. Retikulosit: meningkat
  4. Direct Coombs test: positif
  5. Immature platelet fraction (IPF): meningkat
  6. Kimia klinik: peningkatan SGOT, LDH, dan bilirubin indirek. Haptoglobin turun
  7. Urinalisis: hemoglobinuria

Jika diperlukan bisa ditambahkan pemeriksaan ANA test dan anti ds-DNA, karena kasus Sindroma Evans bisa timbul akibat penyakit SLE sebelumnya. Aspirasi sumsum tulang juga bisa diusulkan untuk menyingkirkan adanya kemungkinan keganasan hematologi yang mendasari.

Pengobatan lini pertama yang paling umum digunakan adalah kortikosteroid dan immunoglobulin intravena (IVIG). Pada keadaan akut dimana kadar Hb dan trombosit sangat rendah disertai dengan adanya perdarahan, transfusi darah (PRC) dan trombosit (TC) dapat diberikan untuk mencegah terjadinya komplikasi berat seperti perdarahan otak. Secara praktis dapat digunakan kortikosteroid sebagai terapi awal dan kemudian dapat menambahkan IVIG bila pasien tidak respon terhadap steroid.

Semoga bermanfaat.

 

baca juga tentang AIHA dan ITP di:

Pemeriksaan Laboratorium pada ITP

Hasil Lab pada AIHA atau Anemia Hemolitik Autoimun

Aspek Laboratorium Anemia Hemolitik

  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  
  •  

Leave a Reply:

Your email address will not be published. Required fields are marked *