Juvenile Myelomonocytic Leukemia

• Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) merupakan kelainan mieloproliferatif ditandai produksi sel mielomonositik yang berlebihan
• Insiden 1,2/1.000.000 penduduk di US
• Sekitar 3% dari seluruh leukemia pada anak
• Pasien sering kali datang dengan anemia, trombositopenia, infiltrasi organ (hepatomegali, splenomegali, limfadenopati, lesi kulit) dan 50% pasien terdapat peningkatan HbF
• JMML dapat mengalami krisis blas, biasanya dengan morfologi AML M4 atau M5

Kriteria Diagnosis JMML (WHO 2016) berdasarkan klinis dan laboratoris selain studi genetik adalah sebagai berikut:

1. Kategori I
   • jumlah monosit pada darah tepi >1000/uL
   • prosentase blast pada darah tepi dan sumsum tulang <20%
   • splenomegali
   • BCR-ABL negatif
2. Kategori II (pemeriksaan genetik)
3. Kategori III
   • leukosit >10.000/uL
   • peningkatan HbF
   • prekursor mieloid atau eritroid di darah tepi

Semoga bermanfaat