Juvenile Myelomonocytic Leukemia

, , Leave a comment

  • Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML) merupakan kelainan mieloproliferatif ditandai produksi sel mielomonositik yang berlebihan
  • Insiden 1,2/1.000.000 penduduk di US
  • Sekitar 3% dari seluruh leukemia pada anak
  • Pasien sering kali datang dengan anemia, trombositopenia, infiltrasi organ (hepatomegali, splenomegali, limfadenopati, lesi kulit) dan 50% pasien terdapat peningkatan HbF
  • JMML dapat mengalami krisis blas, biasanya dengan morfologi AML M4 atau M5

Kriteria Diagnosis JMML (WHO 2016) berdasarkan klinis dan laboratoris selain studi genetik adalah sebagai berikut:

  1. Kategori I
    • jumlah monosit pada darah tepi >1000/uL
    • prosentase blast pada darah tepi dan sumsum tulang <20%
    • splenomegali
    • BCR-ABL negatif
  2. Kategori II (pemeriksaan genetik)
  3. Kategori III
    • leukosit >10.000/uL
    • peningkatan HbF
    • prekursor mieloid atau eritroid di darah tepi

 

 

Semoga bermanfaat

 

 

 

Leave a Reply