Mielofibrosis adalah suatu kelainan dimana jaringan normal sumsum tulang digantikan oleh jaringan parut yang dapat menyebabkan kegagalan sumsum tulang dalam memproduksi eritrosit, leukosit, dan trombosit. Mielofibrosis juga menyebabkan pembentukan sel darah di luar sumsum tulang (hematopoiesis ekstramedular) di limpa dan hati, sehingga dapat terjadi pembesaran kedua organ ini.
Aspirasi sumsum tulang pada mielofibrosis hampir selalu tidak mendapatkan spesimen yang adekuat (dry tap) akibat fibrosis sumsum tulang pada mielofibrosis. Biopsi sebaiknya dilakukan pada kasus seperti ini, tapi sayangnya sebagian besar rumah sakit tidak ada pelayanan biopsi sumsum tulang karena kekhususan dalam penanganan dan perlakuan pada spesimennya. Hal ini seringkali menyebabkan kesulitan dalam diagnosis pasti mielofibrosis, sehinga hampir selalu hanya berpatokan dari klinis pasien dan gambaran apusan darah tepi.
Gambaran darah tepi dari mielofibrosis yang menonjol terutama karena kegagalan sumsum tulang (anemia, lekositosis-lekopenia, trombositosis-trombositopenia) dan hematopoiesis ekstramedular (eritrosit anisopoikilositosis dan leukoeritroblas).
Sel teardrop pada mielofibrosis bisa terjadi akibat fibrosis sumsum tulang maupun pembesaran limpa. Fibrosis pada sumsum tulang menyebabkan perubahan mekanis pada membran dan sitoskeleton eritrosit, sedangkan hematopoiesis ekstrameduler di limpa memaksa eritrosit melalui sinusoid limpa yang rapat ke dalam darah perifer. Gambaran lain yang dapat ditemui adalah fragmentosit dan sferosit pada eritrosit dan trombosit abnormal berukuran besar.
Normoblas dan mieloblas dapat muncul pada apusan darah tepi pasien mielofibrosis. Hal ini terutama karena adanya hematopoiesis ekstrameduler. Dengan catatan jumlah mieloblas tidak lebih dari 20%. Jika mieloblas lebih dari 20% maka diagnosis menjadi leukemia akut, karena fibrosis sumsum tulang pun bisa juga terjadi pada kasus leukemia.
Semoga bermanfaat.
Leave a Reply